慢性粒细胞白血病(CML)是发生于造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。在1960年,Nowell和Hunger-ford首先发现CML病人具有获得性的染色体异常,名之为费城染色体(Philadelphia,Ph)。1973年,Rowley发现它是9号和22号染色体长臂间交互易位的结果,即t(9;22)(q34;q11)。1983年以后,证实了9号染色体上c-abl与22号染色体上bcr基因交互易位,在22号染色体上所形成的BCR-ABL融合基因,表达P210bcr/abl融合蛋白,有很强的酪氨酸激酶活性,可使一系列信号蛋白发生持续性的磷酸化,导致白血病的发生。CML病人经历慢性期、加速期、急变期三个阶段,各自的中位数时间分别为3~4年;6~9个月;3~6个月。CML治疗不能满足于完全血液学缓解(CHR),还要达到完全细胞遗传学缓解(CCR),进而提高CML分子学缓解率达到治愈的目的。1传统化疗1·1羟基脲目前治疗CML的一线药物,与马利兰相比可延长患者生存期一年左右。羟基脲、马利兰治疗患者的中位生存期分别为4·7年和3·8年(P=0·008)。羟基脲起效快但维持时间短,适用于慢性期、加速期及准备作骨髓移植患者,也可用于妊娠期妇女,常用剂量2~3 g/天,白细胞(WBC)数下降后逐渐减量,WBC 10×109/L时可用0·5~1 g/天维持,WBC<5×109/L暂时停用。副作用轻,对骨髓抑制少,可有恶心、脱发、皮疹等。1·2马利兰常...

慢性粒细胞白血病的治疗现状及进展.pdf