| 随着现代医学技术的迅速发展,尤其是细胞生物学、分子生物学、细胞遗传学等先进技术的应用,国内外在血液病学的基础和临床研究上均有很大进展,在不少疾病的诊断和治疗上取得了实质性的突破,成为目前发展最快、最活跃的临床学科之一。1红细胞疾病缺铁性贫血仍是我国最常见的营养性贫血,在儿童、妇女及老年人中患病率高达9·2%~48·3%,血清铁蛋白及血液锌原卟啉测定联合诊断铁缺乏症已普遍应用。在治疗方面,多种口服铁剂疗效确切。①原发性或继发性造血干/祖细胞的量和(或)质的异常是再生障碍性贫血(再障)尤其是重型再障(SAA)的主要发病环节。雄激素仍然是目前治疗再障,尤其是慢性再障的主要药物;环孢素A联合雄激素治疗慢性再障有效率83%,抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白已作为SAA的一线药物,有效率为30%~70%。联合免疫抑制治疗SAA,可使疗效明显提高。异基因造血干细胞移植治疗SAA已获成功。②阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是我国较常见的后天获得性溶血病,PNH血细胞是由于细胞表面缺失MIRL(CD59)等补体调节蛋白才易遭受补体损伤,PIGA基因缺陷是导致PNH的关键。在诊断方面,Ham’s试验是最经典的诊断方法,但在国外已逐渐被取代,目前流式细胞仪检测CD55和CD59已经成为临床诊断PNH比较可靠的方法。PNH溶血发...
血液病基础和临床研究现状.pdf
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